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5道选择题,了解肢端肥大症!

我要回复发布于 2017-08-10常见问答

相信大家可能都对巨人症有所耳闻,它的病因主要是由于胰岛素样生长因子1(IGF-1)过度分泌,青春期前骨骺未融合。



而肢端肥大症呢,它同巨人症相似,也是由于胰岛素样生长因子1(IGF-1)过度分泌,但特点是发生于青春期后、骨骺已融合,是一种罕见的内分泌代谢疾病,患者存在有潜在的生命危险,通过良好的治疗可以延长生命提高生存质量。



下面,让我们通过五个问题来增加对肢端肥大症的了解吧,看看你能答对几道?


Question 1: 


以下哪项是肢端肥大症的最常见病因?


A 下丘脑肿瘤引起的生长激素释放激素(GHRH)分泌增加;


B 非内分泌肿瘤引起的异位GHRH分泌;


C 垂体腺瘤或增生;


D 非内分泌肿瘤引起的异位生长激素(GH)分泌;


答案:C


解析:IGF-1过度表达的原因主要可分为以下三类:垂体分泌GH过多;GHRH分泌过多或下丘脑调节异常;IGF结合蛋白分泌过多,延长IGF-1的半衰期。


迄今为止,大多数巨人症或肢端肥大症患者的病因都是GH分泌性垂体腺瘤或垂体增生,其他病因都非常罕见。


Question 2: 


以下关于肢端肥大症的流行病学描述哪项是正确的?


A 巨人症比肢端肥大症常见;


B 肢端肥大症很容易延误诊断;


C 肢端肥大症的平均发病年龄为10-20岁;


D 男性比女性更容易患病;


答案:B


解析:巨人症特别罕见,至今全球范围内只有近100例报道,而肢端肥大症较巨人症而言更为常见,发病率约为3-4例/100万人/年,患病率为40-70例/100万。


肢端肥大症的平均发病年龄为20-30岁,由于起病隐匿,该病常延迟诊断5-15年,平均延迟时间为8.7年;平均诊断年龄为40岁(男)和45岁(女);男女患病率无特殊差异。


Question 3: 


以下哪项临床表现在肢端肥大症更为常见?


A 视野缺损;


B 高泌乳素血症;


C 性激素缺乏;


D 凸颌症;


答案:A


解析:肢端肥大症的临床表现主要可归纳为以下两类:颅内肿瘤占位引起的症状和GH/IGF-1分泌过多引起的症状。


前者取决于肿瘤的大小,头痛、视野缺损是最常见症状,不同的视野缺损取决于肿瘤压迫的视觉神经通路,最常见的是因压迫视交叉而造成的双侧视野颞侧偏盲。


GH/IGF-1分泌过多引起的症状主要有:四肢软组织肿胀、增大;鞋子、指环尺码增大;多汗;口唇粗大;凸颚;关节炎;阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAHS)发病风险增加;糖耐量异常或糖尿病、高血压、心脏疾病发病风险增加;高磷血症、高甘油三酯血症、高血尿症、充血性心力衰竭风险增加;结肠息肉风险增加。


Question 4: 


以下哪项关于肢端肥大症的诊断描述是正确的?


A 凡是怀疑该病的患者都应进行常规影像学检查;


B  GH是诊断肢端肥大症最可靠的生物指标;


C 大多数肢端肥大症患者,口服葡萄糖后GH水平为5-10 ng/ml;


D 疑似肢端肥大症的患者若IGF-1增高,往往意味着GH分泌增多;


答案:D


解析:IGF-1是诊断肢端肥大症最可靠的生物指标,有研究证明了IGF-1水平和24小时GH分泌之间存在线性关系,如果患者症状符合肢端肥大症,临床怀疑该病诊断, IGF-1增高往往意味着GH分泌增多;IGF-1不仅可用于诊断,还可用于监测治疗效果。


影像学检查只应该在得到了可靠的生化指标的情况下才建议进行;只有一小部分患者口服葡萄糖后GH水平为5-10 ng/ml,这些患者需要做其他检查来明确诊断。


Question 5: 


以下关于肢端肥大症的治疗描述正确的是?


A 药物治疗是一线治疗;


B 放疗是大多数患者的常规治疗;


C 对大多数肢端肥大症患者而言,手术切除脑垂体肿瘤是主要治疗方法;


D 如果需要进行手术治疗,术后应该常规应用生长抑素、多巴胺类似物、GH受体拮抗剂;


答案:C


解析:美国内分泌学会2014年发布的指南强调了肢端肥大症的评估和管理,主要推荐意见如下:


①对于大多数肢端肥大症,手术切除脑垂体肿瘤应该是主要治疗方式;


②术后12周之后应该进行影像学检查来判断是有肿瘤残留;


③应该评估患者是否有受到垂体肿瘤或垂体功能减退的影响;


④药物仅应该用于存在持续性术后疾病的患者;


总之,手术治疗后如果GH水平还未达到正常水平可以进行放疗,放疗或需要几年时间来降低GH/IGF-1水平;生长抑素、多巴胺类似物、GH受体拮抗剂是治疗GH分泌过多的主要药物,可在手术治疗无法达到完全缓解时使用。


来,说说您答对了几道呢?


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寒冬 hening
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3条回复 / 1818 浏览
  • hening

    2017-08-10 hening

    雨泽 这一阵子你实在太忙啦,还关注到了我们这儿,不给你点赞说不过去啦!

    真心感谢你的支持!服役未满,不许随便离开的哦。

  • 雨泽

    2017-08-10 雨泽 回复 hening

    大姐言重了,是我偷懒了哈哈

    hening:

    雨泽 这一阵子你实在太忙啦,还关注到了我们这儿,不给你点赞说不过去啦!

    真心感谢你的支持!服役未满,不许随便离开的哦。

  • hening

    2017-08-10 hening

    好你个雨泽,白夸你了啊?看打!

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